Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод?

Диагноз spina bifida — грыжа спинного мозга — ставят одному ребенку из пятисот. Часто после этого врачи настоятельно предлагают прервать беременность.

Это происходит из-за того, что в России до сих пор ни родители, ни врачи зачастую не знают, что такой диагноз не приговор и что одна внутриутробная операция может качественно изменить жизнь ребенка и всей его семьи.

Сейчас в России внутриутробные операции бесплатно проводят в государственном Научном центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова и частном госпитале  «Лапино», входящем в Группу компаний «Мать и дитя».

25 октября — Международный день осведомленности о spina bifida. Один из главных информаторов об этом заболевании в России — благотворительный фонд «Спина бифида», который помогает как отдельным пациентам, так и государственным учреждениям, которые их лечат и в которых они живут, — больницам, интернатам и детским домам. 

«Такие дела» узнали о том, как в России проходят внутриутробные операции и почему это лучший вариант и для мамы, и для ребенка.

Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод? Unsplash.com

Операция нерожденному ребенку

Spina bifida возникает из-за того, что на третьей-четвертой неделе беременности пластинка, которая должна образовать нервную трубку плода (зачаток центральной нервной системы, ЦНС), не до конца сворачивается в трубочку и формируется или только костный дефект, или костный дефект в сочетании с дефектом мягких тканей, через который вытекает наружу спинномозговая жидкость — ликвор.

Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод? Дмитрий Зиненко Михаил Терещенко

«90–95% проблем этих детей возникает как раз из-за этого сообщения между ликворной системой (или центральной нервной системой) и внешней средой. Полость черепа и позвоночный канал — это единое пространство, где расположены головной и спинной мозг.

Соответственно, если из позвоночного столба ликвор вытекает, там создается отрицательное давление, структуры головного мозга по градиенту давления уходят вниз и вклиниваются в отверстие в основании черепа», — объясняет доктор медицинских наук Дмитрий Зиненко, заведующий отделением нейрохирургии в НИКИ педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева.

Все это приводит к тому, что у ребенка развиваются другие патологии: скапливается жидкость внутри головного мозга (гидроцефалия), в спинном мозге образуются полости (сирингомиелия или сирингобульбия). «Вторая часть проблемы, — объясняет Зиненко, — возникает из-за того, что в это отверстие попадают околоплодные воды, а они с 27-й недели потихонечку изменяют свой кислотный состав».

И эта кислота, воздействуя на спинной мозг и его корешки, их убивает

Именно поэтому внутриутробная операция — наилучший из возможных вариантов для мамы и малыша. Операцию проводят с 22-й по 26-ю неделю, чтобы к этому моменту ребенок был максимально жизнеспособным, а спинной мозг не пострадал.

«Мы ставим единственную цель как при внутриутробных операциях, так и при операциях уже после рождения ребенка — герметизировать систему, то есть сшить оболочки, подкожную клетчатку, кожу — в общем, все мягкие ткани, которые на третьей-четвертой неделе не закрылись», — говорит Зиненко.

Благодаря этому между полостью черепа и позвоночным столбом нормализуется давление, из черепа уходит лишняя жидкость, рассасываются образовавшиеся в спинном мозге полости.

Если кислота не воздействует на спинной мозг и корешки, они остаются сохранны. «Поэтому даже дети, которых оперируют уже после рождения, — 90–95% из них интеллектуально сохранны.

Но они страдают от того, что корешки повреждены, ноги, к сожалению, пострадали и не работают или работают очень плохо», — добавляет врач.

Сама операция практически как кесарево сечение, но разрез не такой большой, потому что у врачей нет цели доставать ребенка. «Нам нужен доступ пять-шесть сантиметров, — объясняет Зиненко. — Акушеры-гинекологи разворачивают ребенка и подводят спинку, там, где сама грыжа, к разрезу. Мы через этот разрез матки зашиваем грыжу, герметизируем в надежде на то, что все, что уже появилось, уйдет».

Делать аборт нельзя оперировать

Провести операцию можно не всегда — по медицинским показаниям некоторым мамам отказывают. Причиной отказа в операции, например, могут стать внутриутробная инфекция, сахарный диабет или тахикардия.

В таком случае прооперировать грыжу ребенку должны в первые сутки после родов, иначе через отверстие грыжи в организм может попасть инфекция, которая вызывает менингит и в итоге приводит к смерти.

Но даже о возможности получить операцию в первые сутки после родов родители узнают не всегда.

В подавляющем большинстве случаев врачи предлагают женщинам прервать беременность. Обычно грыжу видно на простом УЗИ уже на 18–19-й неделе, а в некоторых случаях и раньше, с 12-й недели. Но многие врачи по разным причинам, возможно из-за незнания, не сообщают пациенткам о том, что можно сделать операцию после рождения.

Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод? Ульяна, дочь Светланы Попыриной Светлана Попырина

Так было с Олесей Тресвятской, третьей пациенткой центра Кулакова, которой сделали внутриутробную операцию. В Комсомольске-на-Амуре два врача предлагали сделать аборт на 14-й неделе, потому что «ребенок будет нежизнеспособный». «Один врач сказал, что ребенок еще во время беременности умрет, а если и выживет, то умрет после родов», — рассказывает она.

Однако мама Олеси уже на следующий день после поставленного диагноза выяснила, что с 2019 года в России проводят внутриутробные операции (первую внутриутробную операцию академик Марк Курцер провел в «Лапино» в 2016 году, прим. ТД).

«Сначала мы, конечно, послушали узистов, которые говорили, что нет выхода, но все-таки не верилось — как так? Не было еще у нас такой тяжелой ситуации ни разу в жизни. Потом, когда мама нашла информацию, я как-то поверила в эту идею, и все получилось», — говорит Олеся.

Соня родилась почти здоровой, хоть и раньше срока.

Светлана Попырина из Екатеринбурга, четвертая пациентка центра Кулакова, о диагнозе узнала поздно — на 21-й неделе. На операцию оставался максимум месяц. В регионе врачи сказали ей делать аборт, о послеродовой операции тоже никто не сообщил. «Конечно, состояние было шоковое. Тем более что врачи не церемонились с выражениями:

“будет полный инвалид, овощ, извилин не будет, муж уйдет…”

Не помню, как добралась домой в пригород», — вспоминает она.

Уже на следующее утро Светлана прочитала историю Екатерины Сарабьевой, которой провели внутриутробную операцию в Швейцарии еще в 2015 году примерно за пять миллионов рублей.

Но в Москве была возможность спасти жизнь малышу бесплатно — Светлана нашла на форуме электронную почту врача Дмитрия Зиненко, связалась с ним и центром Кулакова. «Утром уже была в храме, говорила с батюшкой.

И буквально через час после этого пришел ответ от Зиненко, контакты врачей в Кулакова и его добро на операцию. Это был знак! Через три дня уже была в Москве на консилиуме [перед операцией]», — вспоминает она.

Жить и радоваться жизни

После того как врачи проводят операцию, по словам Зиненко, остается только одно — жить и радоваться жизни. Диагноз не уходит совсем даже после внутриутробной операции.

В течение первых месяцев после родов врачи обнаруживают большую часть возможных осложнений.

Чаще всего они касаются мочеполовой системы и функций тазовых органов — у половины детей остается риск развития нарушения функции почек, но эту проблему врачи уже умеют решать, так что спасти органы нетрудно, если вовремя заметить неладное.

Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод? из личного архива Олеси Тресвятской

«Самый простой способ — ставится катетер, моча выделяется наружу. А дальше уже нейроурологи пытаются синхронизировать работу сфинктера и мочевого пузыря. Но, к сожалению, мочеполовую систему обычно можно только сохранять, поддерживать. Нейроурологи много чему научились, и в некоторых случаях удается выправить, но в большинстве случаев это проблема на всю жизнь», — говорит Зиненко.

Еще одно последствие, с которым с большой вероятностью сталкиваются семьи детей со spina bifida, — фиксированный спинной мозг. Он появляется из-за того, что после внутриутробной операции все равно остается раневая поверхность и спинной мозг врастает в рубец.

«Когда есть вросший в рубец спинной мозг, позвоночник удлиняется, а спинной мозг остается неизменным, натягивается, как резинка. Задача нейрохирургов — через какое-то время — в зависимости от того, как ребенок растет, — выделить из рубца спинной мозг, чтобы это натяжение убрать», — объясняет Зиненко.

Соня и Ульяна, дочери Олеси Тресвятской и Светланы Попыриной, еще не доросли до операции по выделению спинного мозга из рубца. Соня родилась недоношенной, из-за этого осталась гидроцефалия, но пока не критичная. У нее также потеряна чувствительность нижних конечностей, есть двусторонний тазобедренный вывих и косолапие — сейчас важно заниматься этими проблемами.

Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод? Мама ошиблась  

«Боишься все не успеть постоянно, вроде и лечим сейчас косолапие с подвывихом, но что с чувствительностью делать? Никто никогда не дает прогнозов. У некоторых, у кого тоже с рождения не двигались ножки, дети даже начинают ходить, а у других — вообще никак.

Но тут главное — в нужные руки попасть и самим искать информацию», — уверена Олеся. В поиске информации и наиболее удачных решений проблем, которые операцией устранить не удается, семьям помогает благотворительный фонд «Спина бифида».

Он сопровождает пациентов и их семьи на протяжении всей жизни.

У Светланы ситуация иная. «В 35 недель и 2 дня родилась наша Ульяна. Она шевелила ножками! И это уже была победа! Врачи сказали, что сохранена и чувствительность ножек», — рассказывает Светлана. Ульяна рано начала улыбаться, сейчас, в полгода, уже научилась переворачиваться и подтягивать к себе игрушки, но есть нарушения функций тазовых органов, как у большинства детей со spina bifida.

Читайте также:  Тихая гипоксия и ковидные пальцы: самые странные симптомы коронавируса

По статистике, такой диагноз в России ставят примерно двум тысячам детей в год.

За полтора года в центре Кулакова, по словам Дмитрия Зиненко, провели всего восемь внутриутробных операций — помешала пандемия. Но главное препятствие — неосведомленность врачей и родителей.

«Мы готовы взять и в десять, и в сто раз больше больных, но их нет, потому что многие об этой возможности не знают», — уверен Зиненко.

Патологии позвоночника у плода – особенности диагностики и прогноз

Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.

Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.

Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга

Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований

Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.

Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.

  • Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод?Патология шейного отдела позвоночника, отсутствие шеи и полное недоразвитие переднего мозгового пузыря. Продольное сканирование
    Скрининговый контроль беременности базируется на ультразвуковом исследовании, как самом доступном и эффективном методе.
  • К УЗИ подключаются также дополнительные исследования – эхография (3D и 4D), доплерометрия.
  • При любых патологических изменениях плода, выявленных на УЗИ, в настоящее время назначается МРТ плода и плаценты.
  • В отдельных случаях может потребоваться анализ околоплодных вод – материал для исследования извлекают путем амниоцентеза.

Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.

  1. Первое скрининговое УЗИ-исследование проводится после 11-й недели беременности. Уже на этом сроке можно выявить деформации формирующегося позвоночника по контуру мягких тканей над ним, и с большой долей вероятности диагностировать его расщепление, а также миелоцеле, менингоцеле или менингомиелоцеле. Если на УЗИ заметно нарушение мягких тканей и кожи плода в зоне деформации позвоночника, то диагноз не подлежит сомнению.
  2. Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод?

    Дефект позвоночника на 3D УЗИ — спинномозговая грыжа

    Второе скрининговое исследование проводится на 16-18 неделе, которое может подтвердить вышеназванные диагнозы, потому что позвоночник к этому времени более отчетливо дифференцирован на снимках УЗИ.

    Второй скрининг также позволяет выявить дефекты нервной трубки плода, что выражается в анэнцефалии и амиелии (отсутствии головного и спинного мозга) – эти патологии часто сопровождают рахишизис (расщелина позвоночника).

    На первом-втором скрининге можно выявить также дополнительные образования в зоне позвоночника или наличие добавочных позвонков.

  3. Третий скрининг проводится на 32-36 неделях беременности может выявить дефекты позвоночника, спинного мозга и мозговых структур плода с высокой степенью вероятности при нарушении анатомических пропорций сегментов, неправильных контурах и при наличии образований.

При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.

Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно

Дизрафия — расщепление позвоночника, или spina bifida

Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.

Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.

Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.

Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.

Миеломенингоцеле – спинномозговая грыжа

На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.

Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.

Синдром Клиппеля-Фейля

Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.

При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.

Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.

На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:

Сирингомиелия и гидромиелия

Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.

Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.

Спондилолиз (односторонний или двусторонний)

Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.

Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.

Неправильное формирование отдельных позвонков или добавочные позвонки

Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется врожденным сколиозом у ребенка сразу при появлении на свет.

Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.

Шейное ребро

Дефект встречается у 0,5% новорожденных.

Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.

Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.

Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.

30 декабря 2016

Грыжа спинного мозга у новорожденных

Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод?

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком.

Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности.

Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника 

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств.

В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков.

Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями.

Читайте также:  Гепатит B: как понять, что я болен, если он проходит бессимптомно?

Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая.

Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга.

При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать.

Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Симптоматика заболевания

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

  • дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
  • парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
  • достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
  • угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
  • нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Диагностика и лечение

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода.

Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей.

Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба.

Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога.

Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.

), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон.

В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения.

Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери.

Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности.

Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Спинномозговая грыжа у новорожденного ребенка: симптомы, лечение

Спинномозговая грыжа у новорожденных представляет собой достаточно редкую, но очень тяжелую патологию развития, которая появляется всего лишь у 0,1-0,3% детей. И практически 2/3 детей остаются прикованными к инвалидному креслу на всю жизнь. Врожденное расщепление позвоночника можно определить на этапе беременности.

Причины появления спинномозговой грыжи у новорожденных

Почему могут возникать проявления спинномозговой грыжи у новорожденных, изучено недостаточно хорошо. Поэтому можно лишь назвать факторы, которые способны оказать влияние на развитие патологии, опираясь на мнение ведущих профессоров медицинских наук. К факторам риска относятся таковые:

  • отсутствие в организме беременной женщины достаточного количества фолиевой кислоты, известной также как витамин B9, а также других витаминов – на данный момент признано основной причиной расщепления позвоночника у младенцев;
  • интоксикация организма беременной;
  • ранняя беременность;
  • наследственный фактор.

Формирование нервной трубки происходит до восьмой недели вынашивания, и именно в это время один или несколько перечисленных факторов могут спровоцировать возникновение патологии. Вследствие такого явления один или несколько тел позвонков разделены в области остистого отростка. В такую щель может выходить оболочки спинного мозга, жидкость и даже нервные окончания.

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных

Спинномозговая грыжа у ребенка может разделяться по месту расположения и особенностям строения. То, где расположено выпячивание, очень важно, поскольку от этого фактора будет зависеть дальнейшее лечение, сложность симптоматики и ее устранения.

Самой легкой разновидностью является скрытое расщепление, когда один позвонок незначительно деформирован, что ребенку не будет приносить сильного дискомфорта. Если же дефект более серьезный, возникает грыжевое расщепление, когда выявляется отчетливо заметное выпячивание, которое видно под кожей.

При тяжелых случаях в это выпячивание выходит сам спинной мозг. Если же говорить о том, где у ребенка спинномозговая грыжа расположена, можно выделить:

  • шейную – самая редкая, касается верхних отделов спинного мозга, иннервация может происходить в шею и лицо, соответственно, нарушается координация, а также возникают сбои в работе легких и сердца;
  • грудную – возникает чаще шейной, но куда реже поясничной, а патология может сказываться на работе рук и ног, легких, сердца, желудка, селезенка, печень и др.;
  • пояснично-крестцовую – встречается чаще всего, сказывается на работе органов таза, почек и нижних конечностей.

Каким бы ни было выпячивание, тяжесть состояния будет определяться в зависимости от его размеров.

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Фото спинномозговой грыжи у новорожденных часто встречается в интернете, а этой патологии опасается практически каждая беременная. Чтобы определить, есть ли у новорожденного такое заболевание, обратите внимание на наличие симптомов грыжи. К ним относятся:

  • парализованность конечностей, нарушения и питания, парезы;
  • сбои в работе тазовых органов, недержание испражнений;
  • сбои в работе сердца, легких, органов ЖКТ и эндокринной системы.

Все эти симптомы могут сопровождаться вторичными осложнениями, которые включают в себя атрофию мышц, отеки, трофические язвы и отсутствие терморегуляции кожи и пр.

Диагностика

Чтобы определить наличие заболевания, доктор собирает анамнез маленького пациента, а также проводит полный его осмотр.

Если во время беременности отклонений не было, врач определит состояние здоровья ребенка с учетом его возраста. Он проверит, насколько хорошо развиты мышцы, нет ли слабости, затрудненной мышечной активности и пр.

Кроме того, чтобы определить наличие болезни и последствия возникновения спинномозговой грыжи у новорожденных, понадобится:

  1. Посетить невролога.
  2. Провести сканирование светом, именуемое трансиллюминацией, что позволит определить одержимое выпячивания.
  3. Миелография с контрастом – позволяет определить повреждения спинного мозга.
  4. МРТ или КТ.
  5. Посетить нейрохирурга, который определит необходимость хирургического вмешательства и даст прогнозы.

Вовремя выявленное заболевание повысит шансы на успешное излечение малыша от недуга.

Лечение

Лечить заболевание нужно, как правило, при помощи операции. Она может проводиться как до, так и после рождения.

Перинатальная хирургия

Может быть назначена на 19-26 неделе беременности и признана самым эффективным методом избавления ребенка от грыжи. Операция позволит закрыть анатомическую аномалию в позвоночном столбе, в результате чего спинной мозг возвращается на место и является защищенным от воздействий.

Среди причин появления спинномозговой грыжи у новорожденных в этом случае могут быть естественные роды, поэтому после операции родоразрешение женщины будет производиться путем кесарева сечения. Этот метод позволяет обеспечить максимально нормальную жизнь ребенку. Среди недостатков метода то, что делают такие операции, как и операции недоношенным детям, только за рубежом.

Специалистов, способных произвести такую операцию в России, на данный момент единицы.

Послеродовая хирургия

Этот вид лечения возможен в первые несколько дней после появления на свет, далее оно не имеет смысла. Операция приведет к удалению разрастания, но будут наблюдаться существенные проблемы с развитием, может понадобиться дополнительная операция. На продолжительность жизни влияет не только тип грыжи, но и наличие гидроцефалии.

Реабилитация

Ваш лечащий врач сможет сказать, можно ли лечить спинномозговую грыжу у малыша озоновом газом, а также определит, какие реабилитационные меры нужны. Если речь о зарубежных клиниках, то часто при них расположены филиалы-санатории, где врачи следят за состоянием ребенка после вмешательства. Реабилитация может включать в себя массажи и лечебную физкультуру.

Читайте также:  Встречи с Еленой Малышевой

Спинномозговые грыжи

Спинномозговые грыжи являются тяжелым пороком развития ЦНС и  в большинстве случаев приводят к инвалидизации детей. С эмбриогенетической точки зрения, расщепление позвоночника представляет собой аномалию, обусловленной генетической нарушением на ранней стадии эмбриогенеза.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет один случай на 1000 — 3000 новорожденных.

Значительное превалируют спинномозговые грыжи  в каудальных отделах позвоночника – поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый, именно при этой локализации порока проявлялся весь спектр клинических проявлений синдрома каудальной дисплазии.

Сочетание spina bifida с другими врожденными аномалиями наблюдается довольно часто.

По сведениям ряда авторов спинномозговые грыже сочетается с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель-Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова.

Кистозное содержимое может сообщаться с субарохноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка.

В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части.

Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов.

Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала.

Усугубление неврологической симптоматики может наблюдатся у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами.

  • Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные.
  • В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей.
  • Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.
  1. Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.
  2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.
  3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее.
  4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.
  5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

Клинические симптомы спинномозговых грыж весьма разнообразны в зависимости от типа, локализации и степени неврологических и ортопедических нарушений. Симптомы могут варьироваться в диапазоне от вялого паралича до едва заметных нарушений. У этих больных нередко встречаются деформации стоп и тазобедренных суставов.

Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникает гидроцефалия, нейрогенный мочевой пузырь. Дети до года с менингомиелоцеле часто имеют сопутствующие аномалии центральной нервной системы.

Сопутствующие аномалии как диастематомиелии и липомы могут быть трудны в клиническом выявлении, но их можно заподозрить по наличию асимметричной неврологической симптоматики и ортопедическими, урологическими нарушениями.

При сочетании миеломенингоцеле и мальформации Арнольд-Киари нарушения функций спинного мозга сочетаются со стволовой симптоматикой, включающей центральное апное, стридор, бульбарный паралич, атаксию и спастический паралич.

Частота сколиоза, сопутствующего миеломенингоцеле, составляет от 9% до 90% случаев. Тяжесть клинического проявления порока зависела от степени вовлечения спинного мозга и его корешков в дизрафический статус, от деформации позвоночника, а также от выраженности проявления неврологических нарушений.

В период подготовки ребенка к операции со спинномозговой грыжей проводится широкий комплекс дополнительных методов исследования: осмотр невропатологом, окулистом, ЛОР — специалистом, педиатром, обзорная спондилография, краниография, ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного и спинного мозга.

Компьютерная томография (КТ) оказалась более информативной, чем контрастные рентгенологические методы исследования (пневмомиелография и миелография с контрастным веществом) для исследования пациентов со спинномозговой грыжей.

Достоинством данной методики (по сравнению с рентгеноконтрастными методами) является то, что КТ позволяет определить размеры грыжевого мешка в аксиальной плоскости.

КТ позволяет определить характер и степень выраженности гидроцефалии и по сравнению со спондилографией, в большей степени позволяет уточнить размеры костного дефекта задней стенки позвоночного канала в аксиальной плоскости.

В послеоперационном периоде метод КТ дает возможность судить об эффективности осуществленной герметизации субдурального пространства (по наличию или отсутствию ликвора за пределами дуральной оболочки).

У детей до 5-6 лет КТ исследование приходится проводить с применением нейролептаналгезии, которое относится к недостаткам метода исследования пациентов с пороком развития спинного мозга и позвоночника и невозможно одномоментно проанализировать на протяжении одного или нескольких отделов спинной мозг и позвоночник.

Более адекватным методом исследования детей со спинномозговой грыжей является МРТ, которая в значительной степени более информативна. Для спинномозговых грыж поясничной и крестцовой локализации характерны тяжелые неврологические нарушения.

Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков. Современная диагностика спинномозговых грыж у детей должна быть строго дифференцированной. Новорожденным и детям грудного возраста проводить какие-либо инвазивные диагностические процедуры нецелесообразно. У больных со спинномозговой грыжей применение  инвазивных  исследований  из-за возможности инфицирования ликворопроводяших путей крайне нежелательно. Основным методом   уточнения характера спинномозговой грыжи любой локализации и сопутствующих ее других пороков развития спинного мозга и позвоночника следует признать МРТ.

Целью хирургического лечения пациентов со спинномозговой грыжей является восстановление физиологических барьеров.

При этом твердая мозговая оболочка должна быть освобождена и закрыта герметично, чтобы избежать утечки спинномозговой жидкости.

При реконструктивной операции устраняют фиксацию спинного мозга и формируют достаточный объем субдурального пространства для физиологической жизнедеятельности спинного мозга путем пластики задней полусферы твердой мозговой оболочки.

При хирургическом лечении спинномозговой грыжи применяются реконструктивные операции для пластического закрытия костного дефекта:

  • мышечно-фасциальный метод, который предусматривает закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала мышечно-фасциальным лоскутом,
  • костный — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала костью,
  • аллопластический — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала синтетическими полимерными материалами,
  • пластический — закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала консервированной ауто- или гомотканью.

Костный и аллопластический методы не получили распространения в связи с большим процентом неудач и осложнений (трансплантанты не приживались, отторгались, нагнаивались).

При наличии воспалительного процесса в области спинномозговой грыжи обязательно перед операцией за 7 -10 дней проводился курс антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия. В случаях образования эрозивной поверхности грыжевого мешка, применяются асептические повязки.

Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводится курс гипотензивной терапии (диакарб, лазикс и др.).

Если возникали  симптомы воспалительного процесса области грыжевого образования, то операция откладывается до полного устранения воспалительной реакции, как со стороны грыжевого мешка, так и ликвора.

Положение пациентов в послеоперационном периоде преимущественно, на животе или на боку. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводился курс гипотензивной терапии.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *