Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?

Мы привыкли к тому, что важный человеческий орган, за сутки перекачивающий до 10 тысяч литров крови, должен быть расположен слева. Однако бывают исключения. TengriMIX познакомился с удивительной девушкой, у которой сердце находится с правой стороны, и узнал у медиков, сколько таких необычных людей проживает в Казахстане.

27-летняя жительница Алматы Асем Смагулова о своей особенности узнала не сразу. Однако замечала в себе нечто странное — будто сердце билось не как у обычных людей, а справа. В студенчестве девушке неожиданно стало плохо. Она попала в больницу. Там и узнала о том, что у нее транспозиция органов.

«Мне было 18 лет, тогда я училась на первом курсе в университете. После занятий почувствовала недомогание, колол левый бок внизу живота. Вызвали скорую медицинскую помощь. Они увезли в больницу. Там три часа возили на каталке по кабинетам, не могли понять, что со мной.

Только главный хирург заявил о подозрении на аппендицит. Сделали УЗИ. Он и рассказал, что у меня зеркальные органы. Самое интересное, я все время твердила маме, что, когда бегаю, у меня бьется сердце с правой стороны.

Она смеялась, не верила, говоря, что так не бывает», — вспоминает Асем.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?© Асем Смагулова

Тогда врач утешил пациентку, объяснив, что это редкий случай, но с такой аномалией люди могут жить полноценно. Девушка пыталась самостоятельно изучить причины необычного явления.

«Я читала в Интернете много разных статей, но не нашла конкретных объяснений патологии. Мне интересно, сколько нас таких в стране? Само расположение органов мне не мешает жить, я веду обычный образ жизни. С детства занималась танцами, спортом и чувствую себя вполне здоровой», — сказала алматинка.

По словам заведующего отделом лучевой диагностики Научного центра педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения РК Сундета Саргелова, транспозиция органов довольно хорошо изучена в медицинской науке.

Впервые итальянский ученый-медик Иероним Фабриций в 1606 году во время своих анатомических исследований обнаружил у человека расположение сердца справа.

А спустя 37 лет его коллега Марко Аурелио Северино подробно описал зеркальное нахождение органов.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?Сундет Саргелов

Транспозиция внутренних органов — редкий вариант биологически нормальной анатомии, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с обычным нормальным положением: сердце — справа, печень — слева, желудок — справа. Такой случай встречается у одного человека из 10 тысяч. Главная причина — мутация генов, и передается аномалия по наследству.

«Сердце будущего ребенка начинает формироваться уже на третьей неделе беременности, именно тогда определяется, где оно будет находиться: в левой или правой части грудной клетки.

Причина — в мутации гена, то есть происходит некая поломка гена либо у мамы, либо у отца эмбриона.

Ни в коем случае аномалию нельзя связывать с национальностью, местом жительства человека, его образом жизни, экологией», — поясняет Сундет Шакирович.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?Транспозиция внутренних органов. Снимок предоставлен Сундетом Саргеловым

К сожалению, точных статистических данных обо всех казахстанцах, сердце которых расположено с правой стороны грудной клетки, нет. Однако, по словам медработника, в нашей стране ситуация аналогична мировой.

Таким образом, если население Казахстана в среднем составляет 18 миллионов, то по вычету получается, что среди нас живет около 1800 правосердечников. В основном люди узнают об аномалии, когда делают рентген.

К тому же зачастую посмертное вскрытие не проводят, так как родные умершего бывают против этой процедуры.

«На западе, в частности в Англии, а также США, после смерти тела исследуются, тогда и обнаруживается аномалия. Поэтому если наши граждане не болеют, не обследуются, то живут, не подозревая о своей уникальности.

Это так же, как среди людей есть правша и есть левша. Если у человека нет других врожденных пороков сердца и аномалий внутриутробного развития, то он может спокойно жить, учиться и работать наравне со всеми.

Многие из них доживают до преклонного возраста», — поясняет кандидат медицинских наук.

Также зеркальное расположение внутренних органов встречается при синдроме Зиверта-Картагенера, это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. Его коэффициент один случай из 50 тысяч человек. В настоящее время в Казахстане на учете с такой патологией состоят 16 детей.

«Это генное нарушение. При нем у людей нездоровы дыхательные пути. Характерные черты: синклиты, бронхоэктазы и зеркальное расположение органов. Люди с таким диагнозом испытывают слабость, температуру, боль в ушах, одышку, хрипы.

Поэтому пациенты с раннего возраста проходят лечение. Состоят на диспансерном учете у детского пульмонолога.

В год они получают около пяти раз стационарное лечение, находятся под наблюдением врачей, пропивают антибиотики», — говорит собеседник.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?Синдром Зиверта-Картагенера. Снимок предоставлен Сундетом Саргеловым

Как отмечает Сундет Саргелов, аномалия настолько редкая, что многие медицинские работники просто не сталкиваются с нею. А при выявлении — с интересом изучают.

«Эта патология как предмет очень интересна врачам. Некоторые доктора могут так и не встретить таких пациентов. Мне в этом отношении, можно сказать, повезло. Я через два года, как приступил к работе в отделении пульмонологии, впервые обнаружил аномалию у 9-летнего ребенка. Он поступил с кашлем.

Когда начали обследовать рентген-аппаратами и сделали снимок, поняли, что у него обратно расположенное правосформированное сердце, правое легкое находится с левой стороны. Позже я узнал историю другого пациента. Ему мы выставили диагноз в 7-летнем возрасте.

Мама хорошо занималась с ним: дыхательная гимнастика и бассейн. Благодаря этому в 13-14 лет он владел хорошей дыхательной мускулатурой и мог бронхоспазм снимать гимнастикой. Как-то он напугал своих сокурсников, они забежали в медпункт учебного заведения, сказали, что он сильно хрипит.

Когда медработники пришли к нему, он уже дышал спокойно. Родителям таких детей я бы хотел сказать, что да, это действительно инвалидность, но главное, чтобы у ребенка не было частых обострений. Нужно лечиться. Выводить мокроту, делать промывания.

Физические нагрузки для таких людей полезны, но профессиональными спортсменами быть сложно, поскольку жизненный объем легких мал», — подчеркнул Сундет Шакирович.

Похожие аномалии встречаются и в мире фауны. Например, среди виноградных улиток имеются так называемые «короли», у которых сердце, дыхательные и половые пути расположены аномально с левой стороны. 

Сахибам Садырова 

Транспозиция внутренних органов

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?

Транспозиция внутренних органов — это тотальное или частичное зеркальное отражение органов грудной и брюшной полости. Среди причин патологии называют генетические мутации, действие тератогенных факторов на эмбрион. Простые формы транспозиции не имеют симптомов и выявляются случайно при профосмотре. Сочетание situs inversus и других внутренних пороков проявляется нарушениями кровообращения, задержкой роста и развития, частыми инфекционными заболеваниями. Для диагностики назначаются инструментальные методы: УЗИ, рентгенография, МРТ и КТ живота и грудной клетки. Лечение неосложненных форм аномалии не проводится.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?

Декстрокардия, как один из вариантов транспозиции, была описана итальянским хирургом и анатомом Марко Северино в 1643 г., а первое упоминание латинского термина «situs inversus» датировано 1797 г. и связано с именем британского врача и патологоанатома Метью Бейли.

Частота встречаемости патологии составляет 1 случай на 15-20 тыс. населения. Транспозиция преимущественно протекает бессимптомно, поскольку инвертированные органы функционируют так же, как и расположенные на привычных местах.

Сложности для врачей состоят в диагностике различных соматических болезней из-за атипичности признаков и физикальных данных.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?

Транспозиция внутренних органов

Этиологические факторы точно не установлены. При генетической диагностике доказано, что большой процент situs inversus ассоциирован с генными мутациями HAND, Pitxz, ZIC3Shh, ACVR2, происходящими в первые 12 недель гестации.

Транспозиции способствуют тератогенные влияния на развивающийся эмбрион: при курении и употреблении алкоголя беременной женщиной, воздействии радиации и канцерогенов.

Существует теория о «поглощении» эмбриона-близнеца как причины транспозиции.

В клинической практике транспозиция встречается при изолированной декстрокардии (обратное расположение сердца), синдроме Зиверта-Картагенера (инверсия комплекса «легкие-сердце»), синдроме Ивемарка (декстрокардия, зеркальное расположение органов брюшной полости).

Патологические изменения происходят в раннем эмбриональном периоде.

В норме при развитии зародыша все висцеральные ткани закладываются вдоль средней линии тела, затем по мере роста эмбриона происходит ротация вправо, в результате которой внутренние органы занимают типичные места. Если же ротация совершается в обратном направлении, возникает транспозиция одного, всех или нескольких внутренних органов.

По количеству аномально расположенных органов и с учетом их локализации относительно срединной линии выделяют 4 типа транспозиции:

  • situs inversus cordis — простая декстрокардия, при которой только сердце имеет атипичную локализацию справа в грудной клетке;
  • situs viscerum inversus partialis — частичная инверсия, когда сердце и отдельные органы ЖКТ и дыхательной системы отображены зеркально;
  • situs viscerum inversus totalis — зеркальное отражение всех внутренних органов пищеварительной и дыхательной систем;
  • situs ambiguous (гетеротаксия) — редко встречающийся вариант с неопределенной локализацией, при котором печень обычно занимает место посередине тела, а селезенка отсутствует.
Читайте также:  Правда и мифы о поколении Z

Если транспозиция не сопровождается врожденными пороками или генетическими аномалиями, клинические признаки отсутствуют. Нетипичное расположения внутренних органов, как правило, диагностируется еще у детей при плановых медосмотрах или обращении за медицинской помощью. Чаще всего врач может заподозрить транспозицию по сердечным тонам, которые выслушиваются в нетипичных точках.

В случае сочетания транспозиции внутренних органов с аномалиями развития, патологические симптомы проявляются в раннем детстве.

В основном возникают признаки сердечно-сосудистых нарушений: одышка при физической нагрузке, бледность или синюшность кожных покровов, пальцы по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Зачастую симптомы сопровождаются слабым физическим развитием, задержкой роста.

К симптомам осложненного situs inversus также относят частые респираторные болезни и инфекционные заболевания другой локализации. Нарушения пищеварения проявляются расстройствами стула, желтушностью кожи, недостаточным набором веса у детей и похудением у взрослых. Изредка транспозиция дополняется характерными изменениями внешности — стигмами дизэмбриогенеза.

Транспозиция представляет серьезную проблему врачебной практики, поскольку отсутствие знаний о такой особенности ставит специалиста в тупик при диагностическом поиске.

Например, при аппендиците пациент испытывает боли в левой подвздошной ямке, что принимают за гастроэнтерологическую патологию, поэтому не оказывают хирургическую помощь.

То же касается и острых болезней сердца, при которых боли будут справа от грудины, имитируя межреберную невралгию, пневмонию и т. д.

При situs inversus с декстрокардией наблюдаются врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой и/или межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Иногда у больных диагностируется тетрада Фалло, эндокардиальные дефекты, аплазия или агенезия легких.

К редким порокам относят двух- и трехкамерное сердце — тяжелые аномалии с неблагоприятным прогнозом и низкой долгосрочной выживаемостью.

У большинства взрослых пациентов информация о транспозиции органов внесена в медицинскую карту, поэтому от врача требуется внимательное изучение документации.

В истории болезни детально описывают вариант инверсии внутренних органов, чтобы избежать диагностических ошибок.

Если сведений об этой аномалии нет, то транспозиция выявляется при инструментальных исследованиях — диагностической рентгенографии ОГК и живота, УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ.

Врач, который впервые обнаруживает транспозицию, должен занести в карту все сведения, полученные в ходе физикального и инструментального обследования.

Если больной предъявляет жалобы, дополнительно назначается консультация кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов.

При сочетании признаков врожденных внутренних аномалий и транспозиции требуется генетическое консультирование.

При отсутствии нарушений здоровья лечение транспозиции не показано. Врожденные аномалии сердца и пищеварительной системы, вызывающие клиническую симптоматику и расстройства функций организма, требуют хирургической коррекции. Тяжелые формы комбинированных внутренних пороков могут заканчиваться инвалидностью, поэтому больным необходим курс медицинской и социально-трудовой реабилитации.

Неосложненные варианты транспозиции не влияют на функционирование организма и не ухудшают качество жизни пациентов.

Поскольку транспозиция не относится к наследственным заболеваниям, люди с такой особенностью могут иметь здоровых детей.

Неблагоприятный прогноз для больных с тяжелыми врожденными аномалиями структуры и функции внутренних органов. Меры профилактики транспозиции заключаются в антенатальной охране плода.

Зеркальное расположение органов: когда все внутри не на своем месте

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?

Мы симметричны только внешне. Хотя у человека есть вертикальная ось симметрии, и по паре рук, ног, глаз и ушей, но внутри правило симметрии не соблюдается. Сердце только одно и находится слева, по одной печени, желчному пузырю, селезенке, поджелудочной железе – и все справа. Почек две, как и легких, но вот в правом легком есть горизонтальная борозда, а в левом ее нет. При зеркальном расположении органов внутри все оказывается наоборот, но не только: кровеносные сосуды, нервные пути тоже имеют нестандартное расположение.

Это обстоятельство осложняет даже «легкие» оперативные вмешательства.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?

В Сочи, в городской больнице No4 хирургическую операцию по удалению желчного пузыря провели пациентке с острым холециститом, осложнением желчекаменной болезни.

Операция проводилась лапараскопически – это малоинвазивный метод с отлаженной схемой. Однако пациентка оказалась нестандартной: выяснилось, что у нее полная транспозиция органов.

Проблемы возникли еще на этапе подготовки: лапароскопическая стойка располагается справа от стола. Сюрприз ожидал и в процессе: у желчевыводящих путей и кровеносных сосудов было нестандартное взаиморасположение.

Холицистэктомия прошла успешно, хотя потребовала высочайшей концентрации хирургов.

Тотальная транспозиция требует уникальных методик. Например, радикальное лечение рака поджелудочной железы у таких пациентов – сложнейшая операция, которых в мире насчитывается всего 20.

Недавно такую операцию впервые провели российские хирурги. Потребовались специалисты двух клиник: ФНКЦ ФМБА России и НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. В процессе вмешательства выяснилось смещенное расположение сосудов, питающих печень и поджелудочную железу. В итоге пришлось изменять план операции.

Транспозиция органов: как жить, если у вас сердце с правой стороны?

Операция прошла успешно, и уже через 8 дней пациента выписали домой в удовлетворительном состоянии.

Транспозиция – фактор, осложняющий даже простые оперативные вмешательства. Особенно серьезно она влияет при трансплантации: доноров с таким же расположением внутренних органов крайне мало. Так как многие внутренние органы не симметричны, это вызывает проблемы при размещении органа в «зеркальную» полость.

Хотя situs inversus totalis в большинстве случаев – вариант нормальной анатомии человека, не влияющий на здоровье, он требует особенно внимательного отношения к своему здоровью. С такой особенностью и диагностика, и терапия могут оказаться весьма непростым вопросом для врачей.

Когда сердце справа: как жить людям с зеркальным органом?

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.

Причины аномального положения

При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности.

Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов.

Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.

Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:

  • обратное расположение аорты и легочной артерии,
  • легочной стеноз,
  • дефект перегородки между желудочками,
  • тетрада Фалло,
  • двух или трехкамерное сердце,
  • неразвитая или отсутствующая селезенка,
  • патология реснитчатого эпителия бронхов,
  • бесплодие.

Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.

Рекомендуем прочитать статью о приобретенных пороках сердца. Из нее вы узнаете о классификации пороков миокарда, причинах их возникновения у взрослых и детей, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проведении биопсии сердца.

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

  • ателектаз (сжимание стенок) легких,
  • накопление жидкости,
  • опухоль,
  • увеличение печени и селезенки,
  • удаление правого легкого.

Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Чем опасно такое расположение

При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи.

Читайте также:  Грейпфрут может стать причиной внезапной смерти

При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими.

Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.

При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.

Симптомы декстрокардии

О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.

Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:

  • длительная желтуха новорожденных,
  • замедленный рост и развитие,
  • бледность или цианоз кожи,
  • учащенное дыхание и пульс.

Зеркальное расположение сердца (декстрокардия)

Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.

При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.

Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:

Диагностика положения сердца

Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:

  • рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
  • ЭКГ имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
  • УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
  • КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.

Лечение при аномалии

Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.

Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.

Прогноз

Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.

При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Рекомендуем прочитать статью о комбинированном пороке сердца. Из нее вы узнаете о заболевании, причинах его развития и симптомах, методах лечения патологии и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о врожденных пороках сердца.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная.

Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья.

В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Редкая патология – сердце справа

Декстрокардия – это врожденная аномалия, которая подразумевает расположения сердца с правой стороны. Встречается такая особенность крайне редко. При этом нарушении основные жизненно важные функции сердечно-сосудистой системы не страдают.

Выявить такое отклонение может врач ультразвуковой диагностики еще во время внутриутробного развития эмбриона. Аномалия возникает из-за патологии закладки сердечной трубки у плода, что происходит в первые месяцы беременности.

Она искривляется вправо, но это никоим образом не влияет на общее развитие сердечно-сосудистой системы.

Люди с зеркальным сердцем не больны, и если декстрокардию не сопровождают функциональные патологии, то эта аномалия остается лишь особенностью, которая требует наблюдения у врача.

Этиология смещения сердечной трубки в правую сторону в период внутриутробного развития плода неясна, потому и предупредить нарушение нельзя. В очень редких случаях ребенок рождается с зеркальным расположением всех органов.

Как проявляется декстрокардия?

  • У людей с зеркальным расположением сердца при пальпации и прослушивании грудной клетки верхушечный толчок наблюдается с правой стороны, что уже указывает на смещение органа или его полное зеркальное расположение.
  • Специфических симптомов при декстрокардии не наблюдается, пациенты не обращаются к врачу-кардиологу с жалобами на работу сердечно-сосудистой системы, если только аномальному расположению не сопутствуют иные врожденные или приобретенные нарушения.
  • Зеркальное расположение органа не влияет на качество и длительность жизни. 

Диагностика декстрокардии

Для диагностики аномального расположения сердца применяется Холтер ЭКГ, кардиография, рентгенография. Одного любого метода уже будет достаточно для определения локализации сердца.

Дополнительно можно провести лабораторные, инструментальные и физикальные исследования, если у пациента есть общие жалобы на здоровье и в частности на работу сердца.

Комплексное исследование при декстрокардии включает такие процедуры:

  • пальпация, аускультация, перкуссия;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • эхокардиография, электрокардиография;
  • ультразвуковое сканирование;
  • КТ, МРТ, ВКГ;
  • венозное зондирование органа;
  • ангиокардиография.

Люди с зеркальным расположением сердца не требуют лечения, достаточно регулярно проходить профилактическое обследование и своевременно отслеживать системные заболевания у профильных специалистов.

Сердце — справа!

В четыре года у маленькой Зои было воспаление лёгких. Участковый врач на дому проверяла дыхание. А потом сказала: «Странно, а у неё сердце что-то не прослушивается». Начала «искать». Слева — нет, посередине — тоже не слышно сердцебиения, подставила к правой стороне аппарат — а оно там, родимое, бьётся. Как часы.

— Врач сказала маме, что у меня сердце, судя по всему, не с той стороны, — рассказывает Зоя Гришина. — Она и бабушка — в слёзы. Что же, говорят, нам теперь с ней делать? Участковая успокоила — да ничего не надо делать. Проживёт ваша Зоечка 100 лет. Это же не порок…

Испуг родных был понятен. Ни у кого в родне ничего подобного не было.

Когда родители отдали Зою в школу, учителей и школьную медсестру предупредили — у девочки сердце находится с правой стороны. Каждый год на плановый медосмотр съезжались толпы медиков-практикантов. После того как осмотрят всех детей, на «десерт» оставляли Гришину.

— Положат меня на кушетку в одних плавках и прощупывают всю, — вспоминает Зоя, — а мне так стыдно, так неудобно. Я уж взросленькая была. Лежу, глаза отведу в сторону, а сама у нашей медсестры спрашиваю: а что это они меня прощупывают? А она отвечает: да вот, печень ищут, деточка… где ж она у тебя тут… И так каждый год, пока школу не окончила.

Оказалось, что печень у школьницы находится с левой стороны, да и вообще все органы расположены в зеркальном отражении.

Правосердечная!

— Наша врач из Троицкого строго-настрого мне наказала, если на какие процедуры пойдешь — ЭКГ, эхо, электрошок, всегда говори, что у тебя сердце находится с правой стороны, — рассказывает Зоя. — Не дай бог перепутают, а там же ток по проводам… Поэтому я, как только к врачам захожу, так первым делом: «у меня сердце справа» вместо «здравствуйте».

Друзья и знакомые до последнего времени об этом секрете не знали.

— Она как-то стояла, потом схватилась рукой за правую сторону и говорит, ой, девчонки, что-то у меня мотор барахлит совсем, — вспоминает коллега Зои, Клавдия Липатова, — а я ещё смеюсь — сердце у неё болит, а ты хоть знаешь, с какой стороны оно находится-то… А она мне отвечает: а у меня с правой стороны. Так я была в шоке. Никогда не встречала такого.

Барахлит мотор…

Проблемы с сердцем у Зои Гришиной начались несколько лет назад. Пришлось по врачам побегать. Сначала её положили в Троицкую районную больницу.

— Меня вёл практикант, — говорит Зоя Гришина, — я, как обычно, ему говорю: у меня сердце справа. Он очень удивился. Ушёл. Через некоторое время прибегает заведующая и спрашивает: кто из вас Гришина? Начала меня слушать. Всё удивлялась.

Потом Зою положили в Барнаульский кардиоцентр. Должны были делать электрошок.

— Меня уже приготовили к этой процедуре, уложили, — вспоминает Зоя Васильевна, — хотели было начинать, как я вдруг говорю: а вы не забыли, что у меня сердце справа? «Как справа?» — хором удивились они. Давай быстро на мне все датчики менять. А так даже не знаю, что со мной было бы…

Читайте также:  Удар по вирусу: какие прививки защитят от ковида

Нередко медики выражают не только своё удивление, но и недовольство.

— Это же надо все полюса поменять, все датчики перестроить, — делится Зоя Гришина. — Один раз сделали ЭКГ с левой стороны — так что попало показало. Пришлось всё равно переделывать.

Редкий экземпляр

— Я когда лежала в больнице, врач мне сказал, что таких, как я, всего 5%, — рассказывает Зоя Гришина. — Есть люди, у которых сердце справа, но все остальные органы находятся в обычном порядке.

Есть те, у кого сердце посередине грудной клетки, а есть так, как у меня, — всё в зеркальном отражении.

Мне как-то рентгенолог рассказала, что у её племянника сердце тоже смещено немного вправо, но чтоб все органы…

На обложке медицинской карточки Зои Гришиной до сих пор ничего не указано об этой её особенности.

— Вот так что случись, будешь без сознания, и никто не узнает, что у тебя все органы не так расположены. Надо тебе, Зоя Васильевна, татуировки сделать: на груди справа — «сердце», ниже — «печень», — шутит её коллега Клавдия Липатова.

Сейчас Зое Гришиной 53 года. И пока никаких особых хлопот её удивительное строение не приносило.

— Живу себе и живу, как и все люди. А то, что у меня в последнее время сердце стало шалить, так это по другой причине. У родного брата, например, тоже проблемы с сердцем. Наследственное, наверное…

— У моего знакомого было три почки. И узнали об этом только после того, как он умер. Вскрыли и удивились, — вспоминает Клавдия Липатова. — Пил как слепая лошадь, и хоть бы что… Ничего ему не делалось. С тремя почками, конечно, можно пить. Одна откажет, две всё равно останутся.

По наследству не передаётся

У двоих детей Зои Васильевны внутренние органы расположены как обычно. Без патологий.

— Меня, когда я беременная ходила, послали в больницу, — улыбаясь, вспоминает Зоя Гришина. — А что именно проверять будут, врач не сказала. Прихожу, живот у меня уже большой, обцепили меня датчиками.

Медсестра снимает показания-то с этих датчиков — и понять ничего не может. Испуганная, побежала к главврачу. А я их потом спрашиваю: а вы что у меня проверяете-то? Сердце, отвечают.

А, вон оно что, успокоила я их, — так оно у меня с правой стороны-то…

А после того как Зоя Васильевна родила, медики сразу же прослушали новорождённую.

— Ну что, спрашиваю, — вспоминает обладательница необычного строения. — А они мне махнули рукой — лежи, всё нормально. Как у людей!

«Возможно, виной этому парадоксу вирусное заболевание»

Евгений Филиппов, кардиохирург Алтайского краевого кардиологического центра:

— Подобные случаи, когда сердце и другие органы располагаются в зеркальном отражении, встречаются крайне редко.

Я работаю в области кардиологии почти 40 лет, и за всё это время встречал всего лишь пять-семь пациентов с транспозицией внутренних органов, при которой сердце находится справа, аппендикс и печень — в левой стороне брюшной полости, а желудок — в правой.

Как правило, зеркальное расположение органов не нарушает нормального развития человека и не приводит ни к каким отрицательным эффектам. Исключение лишь в том случае, если человек рождается с какой-либо патологией органов. В остальных случаях обладатели «правого сердца» живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Закладка органов человека, как известно, формируется внутриутробно. Возможно, на то, что у женщины из села Троицкого органы расположены в зеркальном отражении, повлияло какое-нибудь вирусное заболевание, перенесённое её матерью. Бывает, что люди рождаются и с двумя сердцами, но подобные случаи очень и очень редки.

Патологии сердца плода, которые можно определить на скрининговом УЗИ * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Основные пороки сердца у плода формируются в 1 триместре беременности на сроке 12-14 недель. Это может быть реакция на внешние факторы либо генетические проблемы. К этому сроку происходит формирование сердечной мышцы плода, поэтому будущей матери необходимо пройти УЗИ обследование на выявление патологий органа.

Во внутриутробном развитии пороки сердца возникают как реакция организма на нарушение плацентарного кровообращения либо воздействие канцерогенных веществ (формальдегиды, никотин, токсические вещества).

Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

  • абдоминальная (сердце находится в брюшине);
  • грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
  • торакоабдоминальная (пентада Кантрелла – сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
  • шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Врождённые дефекты сердца

Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.

Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.

Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

  • Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
  • Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
  • Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
  • Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
  • Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
  • Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
  • Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
  • Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
  • Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
  • Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
  • При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
  • Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
  • Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Какие патологии сердца у плода сложно выявить на скрининговом УЗИ

Трудности в диагностике заболеваний сердца на УЗИ вызывают следующие патологии органа:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция главных артерий.

При подозрении на их наличие, пациентка должна регулярно наблюдаться и соблюдать все рекомендации гинеколога.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *